手指很修长的人 有可能是摊上“马凡”了

作者:清大 时间:2017-10-31 04:08:50

  温州网讯 当你看到一个手指特别细长的人,一定会羡慕他可能具有弹钢琴的先天条件,但几乎不会想到这个人可能患上了一种叫做“马凡氏综合征”的罕见疾病。日前,在温州医科大学附属第二医院心胸外科,杨美高医生带领他的手术团队耗时近7小时,为一例罕见“马凡氏综合征”患者成功实施手术,经过术后3周的恢复,患者终于康复出院。

  A

  身体主要特征

  伸臂指尖距离比身高长15厘米

  黄先生今年35岁,湖北籍来温务工人员。其父母、兄弟姐妹个头均不高,唯独他的身高达到180厘米,但体重不到63千克,整个人看起来高高瘦瘦,且手指和脚趾特别细长,张开双臂两手指尖距离达195厘米,比身高还要长15厘米。

  因出现胸闷、气短和咳嗽等症状,黄先生7月20日来到温州医科大学附属第二医院检查,检查结果让值班医生大吃一惊——黄先生患的是罕见的“马凡氏综合征”。

  B

  主要病症

  心脏主动脉瘤扩张,随时因大出血猝死

  黄先生的心脏主动脉直径扩张至8.5厘米左右,是常人的近3倍;因为心脏主动脉瘤巨大伴有主动脉瓣重度返流,导致左心室舒张末内径9厘米,是正常人的近2倍。

  杨医生说:“正常人的主动脉根部直径大约3厘米,当直径大约4.5厘米,就会有一定的危险;当大于5厘米时,就需要做手术,直径大于6厘米时,随时有破裂而导致死亡的危险。”而患者的主动脉血管和左心室已被撑得非常大而薄,非手术治疗的话,随时可能因主动脉瘤破裂,导致大出血或心脏破裂等原因死亡。因此,“马凡”被医生称为“麻烦”。像黄先生这种情况,医生说五六年内还是第一次遇见。

  资深医生说,以前这种疾病做手术要面临“三战”。一是“苦战”,一台手术耗时往往12到24个小时;二是“血战”,因要切开主动脉血管和心脏,每台手术要消耗鲜血5000~10000毫升;三是成功率比较低,所以也被称为“死战”。

  C

  手术历时近7小时

  心脏休眠长达3小时

  此次,医生们为了解决黄先生的大“马凡”,经过了7天的准备。7月27日上午9时,医生开始手术。打开胸腔,他们发现黄先生的主动脉扩张得像一个充气的圆气球;心脏如斗,膨胀得像一头成年牛的心脏。医生首先为黄先生建立体外循环系统,然后让心脏暂时停止跳动并将之降温……难度很大的是带主动脉瓣人工主动脉血管置换手术,在医生看来,该手术属于“大工程”,手术中既要保证人工血管与患者自身血管接合后不出血,还要解决重建冠状动脉口等关键难题,早期不少患者因手术中缝合出血导致各种意外而死亡。手术一直持续到当天下午3时30分,即将结束时,医生为患者置换了主动脉瓣及升主动脉,此时休眠长达3个小时的心脏再次有力地跳动起来……

  杨医生说,经过手术,黄先生的心脏明显变小,随着逐渐康复,心脏将恢复到常人大小。但因疾病造成骨骼变化的情况,如手指细长、个子高瘦等情况将不会改变,这些身体特征需黄先生在以后的生活中注意保护,否则容易引起骨折等。温都记者王雄涛

  医生告诉你

  温州医科大学附属第二医院心胸外科主任医师杨美高

  “马凡”属先天性遗传性疾病

  马凡氏综合征属先天性遗传性疾病,该病会造成患者整体骨骼发生变化,其特征为四肢、手指、脚趾细长,身体高瘦,身高明显超出常人,上肢两指尖的距离大于身高,常见的就是手长脚长,关节肿大,同时视力也会发生变化。

  该病患者95%死于心血管并发症,常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭。因此,医生建议有上述症状的人,应及时到医院复查。

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